Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) en el contexto del Parkinson Plus
DOI:
https://doi.org/10.33448/rsd-v14i12.50188Palabras clave:
Parálisis Supranuclear Progresiva, Síndromes Parkinson Plus, Tauopatías, Enfermedad de Parkinson Atípica.Resumen
Introducción: La Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP) es una enfermedad neurodegenerativa rara del grupo Parkinson Plus, caracterizada por la deposición anómala de la proteína tau en neuronas y células gliales. Esta taupatía primaria provoca degeneración del tronco encefálico, los ganglios basales y la corteza frontal, originando síntomas motores, cognitivos y conductuales de progresión rápida. Su diagnóstico frecuentemente tardío refuerza su relevancia clínica y científica. Objetivo: Revisar la evidencia principal sobre la fisiopatología, las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento de la PSP, contextualizándola dentro de los síndromes Parkinson Plus y destacando los desafíos actuales y las perspectivas futuras. Materiales y Métodos: Se realizó una revisión integrativa de la literatura en las bases de datos PubMed, SciELO, Cochrane y BVS, utilizando los descriptores “Parálisis Supranuclear Progresiva”, “Síndromes Parkinson Plus”, “Tauopatías” y “Parkinsonismo Atípico”. Se incluyeron artículos publicados entre 2005 y 2025, en portugués, inglés y español, que abordaran aspectos clínicos, diagnósticos o terapéuticos de la PSP. Resultados y Discusión: La PSP resulta de la acumulación anómala de isoformas 4R de la proteína tau, causando degeneración difusa, especialmente en el mesencéfalo. Clínicamente, se manifiesta con oftalmoparesia supranuclear vertical, rigidez axial precoz, caídas inexplicadas y deterioro cognitivo frontal, además de una baja respuesta a la levodopa. El diagnóstico es esencialmente clínico, apoyado por la neuroimagen —en particular el “signo del colibrí”. El tratamiento es sintomático y multidisciplinario. Las terapias anti-tau emergentes muestran potencial, aunque aún carecen de evidencia clínica sólida. Conclusión: La PSP es una taupatía de evolución rápida y pronóstico reservado, que exige diagnóstico precoz y manejo integral. La comprensión de su fisiopatología y el desarrollo de terapias específicas dirigidas a la proteína tau continúan siendo importantes desafíos científicos.
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